Un bel regalo della mamma...

Dopo la vita nella sua interezza e il tempo dedicatoci nell'infanzia, ecco il regalo più bello che ci ha fatto la mamma: il mitocondrio.

Questo organulo, come si legge spesso sui libri scolastici di biologia, costituisce la centrale energetica delle cellule e non solo: in esso avvengono molte altre funzioni fondamentali per il metabolismo dei carboidrati, dei lipidi, degli amminoacidi, delle purine e delle porfirine.

Ogni cellula contiene da decine a centinaia di mitocondri e il numero varia a seconda del tipo di cellula. Essi sono presenti in tutte le cellule eucariote e mancano nelle cellule procariotiche - nelle quali le funzioni necessarie sono trasferite ad altre strutture interne.

1898. Il termine mitocondrio fu introdotto da Carl Benda: dal greco, letteralmente significa chicco di filo.

1907. Il mitocondrio è identificato come organulo cellulare.

1950. Albert Lehninger e Eugene Kennedy individuano il mitocondrio come sede della beta-cheto-ossidazione degli acidi grassi, del ciclo di Krebs e della fosforilazione ossidativa. Studi successivi chiariranno il meccanismo della sintesi dell'ATP, molecola che costituisce la "valuta energetica" della cellula. Il tema è stato richiamato altrove in questo blog (QUI).

Oggi i mitocondri destano interesse tra medici e biologi per il loro ruolo svolto nel metabolismo delle specie reattive dell'ossigeno (coinvolte, ad esempio, nell'invecchiamento cellulare) e nell'apoptosi (attuazione del programma di autodistruzione cellulare).

Come si può notare dall'attenta osservazione dell'immagine soprastante (ottenuta con il microscopio elettronico), procedendo dall'esterno verso l'interno, in un mitocondrio si possono identificare:

• una membrana esterna, costituita da fosfolipidi, proteine (tra cui molti enzimi coinvolti nel metabolismo lipidico e altri ancora come la monoamminossidasi) e canali di porina che permettono a piccole molecole di diffondere nello spazio intermembrana;
• uno spazio intermembrana, che separa la membrana esterna dalla membrana interna;
• una membrana interna (ricca di creste mitocondriali, speciali ripiegamenti presso i quali avviene la sintesi dell'ATP, ad opera dell'enzima ATP-sintasi);

• la matrice (colorata in blu, contiene acqua, proteine idrosolubili e tra queste molti enzimi; ribosomi e DNA mitocondriale organizzato in cromosomi circolari).

Nella matrice avvengono le reazioni che compongono importanti vie metaboliche, quali la degradazione (beta-cheto-ossidazione) degli acidi grassi, il ciclo di Krebs, una parte del ciclo dell'urea, etc.

Ricordo ancora di aver familiarizzato con il vocabolo mitocondrio, da piccolo, guardando i cartoni animati di Albert Barillé - nei quali, attraverso la rappresentazione fantastica, essi assumevano i contorni di imponenti stabilimenti industriali (immagine sottostante). 

In effetti, studiando le vie metaboliche molti anni dopo, sotto la guida di un grandissimo docente che ringrazio ogni giorno di aver incontrato nel mio percorso formativo, mi sono reso conto che nel tracciare i diagrammi di flusso delle trasformazioni della materia in un impianto trovo molte analogie con  le intricate mappe metropolitane - con le quali oggigiorno si rappresentano le interconnessioni delle trasformazioni che avvengono nelle nostre cellule (QUI qualche altro esempio, oltre a quello sopra riportato). 

Anche là, nel piccolo spazio dell'organulo, si trovano reagenti, intermedi, catalizzatori (gli enzimi); si calcolano bilanci in merito agli scambi di materia ed energia (il mitocondrio gioca un ruolo essenziale nella produzione del calore) e si teme pure anche qualche incidente - che può costare la vita. Ah, dimenticavo: ci sono pure i sistemi di trasporto, analoghi di camion cisterna e di treni merci.

Qual è l'origine dei mitocondri? Secondo la teoria endosimbiontica, essi sarebbero stati dei batteri ancestrali con metabolismo ossidativo; successivamente sarebbero stati inglobati in una cellula eucariote con mutuo beneficio. 

I mitocondri, grazie alla respirazione cellulare, producono molta energia, necessaria alle molteplici reazioni coinvolte nella sintesi del variegato proteoma di una cellula complessa come quella eucariote - che da sola non sarebbe in grado di ottenere per altra via.

Nelle cellule delle varie specie viventi, i mitocondri hanno origine da altri mitocondri: come ho ricordato in apertura, ciascuno di noi li eredita dalla propria madre biologica e questi si duplicano all'interno delle cellule.

Grazie per la lettura!

mc